Mesmo que as calcificações dos núcleos da base tenham sido descritas há muito tempo atrás, a associação com leucoencefalopatia, calcificações cerebrais e cistos (LCC) é uma entidade muito rara descrita em 1996.5 Nós apresentamos um caso novo de LCC e discutimos os achados clínicos, neurorradiológicos e histopatológicos relacionados a essa entidade.