Doença de Behçet é uma síndrome multissistêmica inflamatória de etiologia desconhecida com períodos de relapso e remissões. A condição foi nomeada em memória de Hulusi Behçet, um dermatologista turco o qual descreveu uma tríade de sintomas, caracterizada por úlceras orais recorrentes, úlceras genitais e uveíte. Posteriormente, estudos demonstraram o padrão multissistêmico dessa condição, a qual pode comprometer vasos, articulações, o trato gastrointestinal, o coração, pulmões e o sistema nervoso central (SNC). A doença pode afetar todos os tipos de vasos sanguíneos, tanto a parte arterial quanto a venosa. Poucos casos de DNB mimetizando um tumor cerebral foram reportados. Nós ilustramos um caso de um paciente com um diagnóstico prévio de tumor cerebral- o qual foi diagnosticado como DB. Nós discutimos o caso e revisamos a literatura considerando essa apresentação rara de DB.